Pemphigus tai pemphigus vulgaris on vakava ihosairaus, jolle on ominaista rakkuloita iholla, suun sisäpuolella, nenässä, kurkussa ja sukupuolielimissä. Rakkulat rikkoutuvat helposti ja jättävät arpia, jotka ovat alttiita tulehdukselle.
Pemfigus on harvinainen sairaus, mutta se voi johtaa kuolemaan, jos sitä ei hoideta. Pemfigus on yleisempi 50-60-vuotiailla, vaikka se voi ilmaantua missä iässä tahansa. Muista, että tämä ihosairaus ei ole tarttuvaa.
Pemphigusin syyt
Ihmisillä, joilla on pemfigus, immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita, jotka kääntyvät terveitä soluja vastaan ihossa ja muissa kehon kerroksissa. Tätä tilaa kutsutaan autoimmuuniksi. Normaalisti vasta-aineet hyökkäävät haitallisia organismeja, kuten viruksia tai bakteereja vastaan.
Ei tiedetä tarkalleen, mikä sen aiheuttaa, mutta epäillään, että pemfigus laukaisee huumeiden, kuten:
- Rifampisiini.
- Antibiootit, esim. kefalosporiinit.
- Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID).
- Korkea veriryhmä ÄSSÄestäjä, esimerkiksi kaptopriili.
Muita tekijöitä, joiden uskotaan laukaisevan pemfigusin, ovat:
- Stressi.
- UV-altistus.
- Palovammoja.
- Infektio.
- Ikä.
- Kärsivät erityisesti muista autoimmuunisairauksista myasthenia gravis jatymooma.
Pemphigus-taudin oireet
Pemfigus-taudin oireet ovat iholla olevia rakkuloita, jotka ovat alttiita repeytymään ja jättävät jäljelle rapeita haavaumia. Rakkulat voivat olla tuskallisia, mutta eivät kutiavia. Se voi olla myös päinvastoin, kutiava, mutta ei kipeä. Rakkuloja voi esiintyä seuraavilla alueilla:
- Olkapää.
- Rintakehä.
- Takaisin.
- Silmien, nenän, suun, kurkun, keuhkojen ja sukuelinten sisäpuoli.
Rakkulat voivat näyttää pieniltä ja suurentua vähitellen. Ajan myötä rakkulat lisääntyvät ja peittävät kasvot, päänahan ja koko kehon.
Rakkulien esiintyminen suussa voi aiheuttaa polttavaa tunnetta syömisen, juomisen tai hampaita harjattaessa. Myös potilaan ääni voi käheä kurkussa olevien rakkuloiden vuoksi.
Pemfigus-diagnoosi
Monet olosuhteet voivat aiheuttaa rakkuloita iholle. Siksi lääkäri suorittaa tutkimuksia pemfigusin diagnosoimiseksi asianmukaisesti, mukaan lukien:
- verikoe. Verikokeita tehdään pemfigus-tautia aiheuttavien vasta-aineiden havaitsemiseksi.
- Biopsia. Ihotautilääkäri ottaa läpipainopakkauksesta näytteen ihokudoksesta mikroskoopilla tutkittavaksi.
- Endoskopia.Potilailla, joilla on pemfigus, lääkäri suorittaa havainnon tai endoskoopin nähdäkseen haavan kurkussa.
Pemfigus Hoito
Pemfigus-hoidon tavoitteena on lievittää oireita ja ehkäistä komplikaatioita. Jotta hoito olisi tehokkaampaa, se tulee aloittaa mahdollisimman aikaisin. Hoito voidaan tehdä lääkkeillä tai erityistoimenpiteillä. Huumeiden käytön aiheuttamassa lievässä pemfigusissa rakkulat voivat parantua itsestään lääkkeen käytön lopettamisen jälkeen.
Pemfigusin hoitoon lääkärit voivat antaa useita erilaisia lääkkeitä. Lääke voidaan antaa yksinään tai yhdessä muiden lääkkeiden kanssa vaikeusasteesta riippuen. Jotkut lääkkeet, joita yleensä käytetään pemfigustapauksissa, ovat:
- Kortosteroidit.Lääkärisi antaa sinulle kortikosteroidivoidetta lievän pemfigusin hoitoon. Sillä välin vaikean pemfigusin hoitoon annetaan kortikosteroiditabletteja, kuten: metyyliprednisoloni. Aluksi lääkäri antaa suuria annoksia kortikosteroideja estääkseen uusien rakkuloiden muodostumisen. Kun on varmistettu, että uusia rakkuloita ei enää muodostu, annosta pienennetään asteittain sivuvaikutusten riskin vähentämiseksi.
- Lääkkeet, jotka heikentävät immuunijärjestelmää (immunosuppressiiviset lääkkeet).Mykofenolaattimofetiili, atsatiopriini, ja syklofosfamidi voi auttaa estämään immuunijärjestelmää hyökkäämästä terveisiin soluihin.
- Rituksimabi.Rituksimabi ruiskeena, kun muut lääkkeet ovat tehottomia tai aiheuttavat vakavia sivuvaikutuksia potilaalle.
- Pistääanimmunoglobuliinit. Immunoglobuliiniruiskeen tarkoituksena on vähentää tai ehkäistä infektion vakavuutta potilailla, joiden immuunijärjestelmä on heikentynyt. Immunoglobuliini voi myös neutraloida vasta-aineita, jotka kääntyvät terveitä soluja vastaan.
- Virus-, antibiootti- ja sienilääkkeet. Näitä lääkkeitä annetaan rakkuloiden aiheuttamien infektioiden ehkäisyyn ja hoitoon.
Vaikeassa pemfigusissa lääkäri poistaa nestettä potilaan verestä (veriplasma) ja korvaa sen erityisillä nesteillä tai terveellä luovuttajan veriplasmalla. Tätä toimintaa kutsutaan plasmafereesiksi. Plasmafereesin tarkoituksena on poistaa pemfigus-tautia aiheuttavat vasta-aineet potilaan verestä.
Jos rakkulat iholla ovat levinneet laajalle, potilas tulee viedä sairaalaan. Annetut hoitovaiheet ovat samat kuin vakavissa palovammoissa, mukaan lukien:
- Tarjoa ravintoaineiden saanti suonensisäisesti, jos suussa on vakavia rakkuloita.
- Tarjoa korvaavia nesteitä IV-letkun kautta korvaamaan menetetyt kehon nesteet.
- Puhdista haava ja peitä se steriilillä siteellä tartunnan estämiseksi.
Paranemisen edistämiseksi noudata lääkärin ohjeita haavan hoidossa. Oikea haavahoito voi estää infektioita ja arpikudoksen muodostumista. Kun puhdistat ihoa, tee se hitaasti ja käytä sen jälkeen mietoa saippuaa ja kosteusvoidetta.
Vältä syömästä mausteisia ruokia, jotka voivat pahentaa rakkuloita suussa. Jos suussa olevat rakkulat vaikeuttavat hampaiden harjaamista, kysy hammaslääkäriltäsi tapoja pitää suusi puhtaana ja terveenä.
Yllä olevien eri tapojen lisäksi rajoita myös iholle altistumista auringolle, koska ultraviolettisäteily voi laukaista uusien rakkuloiden ilmaantumisen.
Pemfigus-komplikaatiot
Avoimet rakkulat, jotka ovat herkkiä bakteeri-infektiolle. Infektiolle voi olla tunnusomaista kipu ja polttaminen iholla, vihertävän tai kellertävän mätävuoto rakkuloista ja laajalle levinnyt punoitus rakkuloiden ympärillä. Bakteerit voivat levitä verenkiertoon ja aiheuttaa vaarallisen tilan, jota kutsutaan sepsikseksi.
Muita komplikaatioita voi aiheutua kortikosteroidien ja immunosuppressiivisten lääkkeiden pitkäaikaisesta käytöstä, nimittäin:
- Lasten kasvuhäiriö.
- Hormonihäiriöt.
- Osteoporoosi.
- Syöpää esiintyy, kuten lymfoomaa.