Skleroderma on autoimmuunisairaus, joka hyökkää sidekudoksessa ja saa sen paksuuntumaan ja kovettumaan. Tämä tila voi esiintyä ihossa, verisuonissa ja elimissä, kuten keuhkoissa, munuaisissa ja sydämessä.
Skleroderma voi olla ominaista paksun, kovan, valkoisen ihon ulkonäölle, ja se näyttää liukkaalta kuin vaha. Tämä tila voi esiintyä käsissä, jaloissa tai kasvoissa. Häiritsevän ulkonäön lisäksi ihoa hyökkäävä skleroderma voi myös häiritä liikkumista.
Skleroderman syyt
Skleroderma ilmenee, kun immuunijärjestelmä, jonka oletetaan suojelevan kehoa vaurioilta ja infektioilta, hyökkää sidekudosta vastaan. Tämä tila laukaisee sidekudoksen solut tuottamaan liiallisia määriä kollageenia (proteiinityyppi, joka muodostaa sidekudosta).
Kun kollageenin tuotanto lisääntyy dramaattisesti, kollageeni kertyy ihoon ja elimiin. Tämän seurauksena ihon ja elinten kovettuminen ja paksuuntuminen näkyvät.
Vaikka tämän tilan tarkkaa syytä ei tunneta, on useita tekijöitä, joiden uskotaan tekevän henkilön alttiimmaksi skleroderman kehittymiselle, nimittäin:
- Naispuolinen sukupuoli
- 35-55 vuotta vanha
- Perheessäsi on skleroderma tai autoimmuunisairaus
- sinulla on jokin muu autoimmuunisairaus, kuten lupus, nivelreumatai Sjogrenin oireyhtymä
- Kemoterapialääkkeiden, kuten bleomysiinin, käyttö
- Jatkuva altistuminen vaarallisille kemikaaleille, kuten piidioksidipölylle
Skleroderman oireet
Skleroderma voi vaikuttaa mihin tahansa kehon osaan. Jos sklerodermia esiintyy vain tietyillä ihon alueilla, tilaa kutsutaan paikallinen skleroderma, kun taas syvemmille elimille hyökkäävä skleroderma on nimeltään systeeminen skleroosi.
Nämä kaksi tilaa voivat aiheuttaa erilaisia valituksia ja oireita. Seuraavassa on selitys kahdesta ehdosta:
Paikallinen skleroderma
Paikallinen skleroderma Tämä on skleroderman lievin tyyppi. Tämä tila esiintyy vain iholla ja on yleisempi lapsilla. Tämän tyyppiselle sklerodermalle on ominaista yhden tai useamman paksuuntuneen ja kovettuneen laastarin ilmestyminen iholle.
Tässä tilassa on kahdenlaisia kovia kohtia, nimittäin: morphea ja lineaarinen. Morphea-täplillä on seuraavat ominaisuudet:
- Ovaalin muotoinen
- Täplät vaihtelevat kooltaan 2-20 cm
- Aluksi punaiset tai violetit, sitten täplät muuttuvat valkoisemmiksi
- Pinta ei ole karvan peittämä ja kiiltävä kuin vaha
- Yleensä kutiava
- Se voi esiintyä missä tahansa kehon osassa
- Täplät voivat parantua muutamassa vuodessa ilman hoitoa
Lineaarinen spotting samanlainen kuin morfea, mutta ne erottuvat seuraavista seikoista:
- Pitkän rivin muotoinen
- Esiintyy tavallisesti kasvojen, pään, jalkojen tai käsivarsien iholla
- Ihon kovettuminen voi vaikuttaa alla oleviin kerroksiin, kuten lihaksiin tai luihin
- Voi parantua muutaman vuoden kuluttua, vaikka joissain tapauksissa se voi aiheuttaa pysyvää raajojen, kuten käsivarsien, lyhenemistä
Systeeminen skleroosi
Systeeminen skleroosi on skleroderman tyyppi, jota ei esiinny vain ihossa, vaan se vaikuttaa myös joihinkin sisäelimiin, kuten sydämeen, keuhkoihin, munuaisiin ja ruoansulatuskanavaan. Tätä tilaa kokevat useammin 30–50-vuotiaat naiset, ja se on jaettu kahteen tyyppiin, nimittäin: rajoitettu skleroderma ja diffuusi skleroderma.
Rajoitettu skleroderma aiheuttaa sidekudoksen kovettumista kasvojen, käsien ja jalkojen ihossa sekä verisuonissa ja ruoansulatuskanavan osissa. Tälle tilalle on ominaista:
- Raynaudin ilmiö tai oireyhtymä, joka on sormien tai varpaiden päiden vaalenemista verenkierron puutteesta, yleensä kylmille lämpötiloille altistumisesta
- Kalsinoosi, joka on kalsiumin kertymistä elimistöön, yksi oireista on kovien kyhmyjen ilmaantuminen ihon alle (calcinosis cutis)
- Telengiektaasi, joka on pieniä verisuonia, jotka kasvavat ja ilmestyvät ihon pinnalle (joskus ne näyttävät punaisilta laikkuilta)
- Sklerodaktyyli, nimittäin sormien iho, joka ohenee ja näyttää kireältä, joten sitä on vaikea liikkua
- Ruokatorven dysmotiliteetti, joka on ruokatorven liikehäiriö, joka voi olla vaikea niellä (dysfagia)
Yllä olevat oireet kehittyvät hitaasti ja pahenevat ajan myötä. Rajoitettu skleroderma lievempi kuin diffuusi skleroderma. Päällä diffuusi skleroderma, valitus näkyy muodossa:
- Kollageenin kertymistä ja sidekudoksen kovettumista esiintyy elimissä, kuten keuhkoissa, munuaisissa, sydämessä ja ruoansulatuskanavassa
- Ihon kovettuminen ja muutokset koko kehossa
- Kipu tai jäykkyys nivelissä tai lihaksissa
- Painonpudotus
- Väsymys
- Vaikea hengittää
- Kuivat silmät tai kuiva suu
Oireet diffuusi skleroderma tapahtuu äkillisesti ja pahenee nopeasti muutaman ensimmäisen vuoden aikana. Oireet voidaan kuitenkin hallita ja parantaa asianmukaisella hoidolla.
Milloin mennä lääkäriin
Tarkista lääkäriltäsi, jos sinulla on jokin yllä mainituista oireista. Varhainen tutkimus on tarpeen, jotta tila voidaan hoitaa välittömästi ja komplikaatioiden riski voidaan estää.
Jos sinulla on riskitekijöitä, kuten perheesi, jolla on skleroderma tai sinulla on jokin muu autoimmuunisairaus, käy säännöllisissä lääkärintarkastuksissa. On välttämätöntä seurata terveydentilaasi.
Jos sinulla on diagnosoitu skleroderma, käy säännöllisesti lääkärisi määräämässä hoidossa, jotta tilaasi voidaan seurata.
Skleroderman diagnoosi
Skleroderman diagnosoimiseksi lääkäri kysyy potilaan oireita sekä potilaan ja perheen sairaushistoriaa. Sen jälkeen lääkäri suorittaa fyysisen tutkimuksen tunnistaakseen ihon kovettumisen tai paksuuntumisen.
Seuraavaksi lääkäri suorittaa seuraavat tutkimukset diagnoosin vahvistamiseksi ja skleroderman vakavuuden arvioimiseksi:
- Verikokeet tiettyjen autoimmuunisairauden aikana yleensä kohonneiden vasta-aineiden tasojen mittaamiseksi ja munuaisten toiminnan arvioimiseksi
- Biopsia ottamalla näytteitä ihosta epänormaalin kudoksen olemassaolon tai puuttumisen määrittämiseksi
- Elektrokardiografia (EKG), sydämen sähköisen toiminnan määrittämiseksi, joka on yleensä häiriintynyt, jos skleroderma on aiheuttanut arpikudosta sydämessä
- Ekokardiografia (sydämen ultraääni), joka kuvaa sydämen tilaa ja arvioi skleroderman aiheuttamien komplikaatioiden olemassaoloa tai puuttumista
- Skannaus TT-skannauksella keuhkojen tai muiden sisäelinten tilan määrittämiseksi
- Keuhkojen toimintakokeet, jotta saadaan selville, kuinka hyvin keuhkot toimivat
- Endoskopia ruoansulatuskanavan, mukaan lukien ruokatorven, tilan näkemiseksi
Skleroderman hoito
Sklerodermaan ei ole parannuskeinoa. Hoidolla pyritään lievittämään oireita, estämään taudin etenemistä ja ehkäisemään komplikaatioita. Hoito voidaan suorittaa seuraavilla tavoilla:
Huumeet
Joitakin lääkkeitä, joita annetaan sklerodermapotilaille, ovat:
- Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID:t), jotka lievittävät kipua ja tulehdusta
- Kortikosteroidilääkkeet voiteiden tai tablettien muodossa, jotka auttavat vähentämään tulehdusta nivelissä, ihossa ja hidastamaan ihomuutoksia
- Immunosuppressiiviset lääkkeet immuunijärjestelmän toiminnan tukahduttamiseen
- Vasodilataattorilääkkeet, jotka laajentavat verisuonia ja helpottavat verenkiertoa tiettyihin kehon osiin, kuten sormiin, keuhkoihin tai munuaisiin
- Protonipumpun estäjät tai antasidit ruoansulatushäiriöiden hoitoon
- Antibioottilääkkeet bakteeri-infektioiden ehkäisyyn ja hoitoon
Terapia
Fysioterapiaa tai toimintaterapiaa sklerodermapotilaille tehdään kivun hoitoon, kehon voiman ja joustavuuden lisäämiseen sekä potilaiden kouluttamiseen sopeutumaan rajoitettuun liikerataan.
Toinen hoito, jota voidaan antaa, on valohoito, kuten laserhoito. Näillä hoidoilla pyritään hoitamaan ihovaurioita, kuten kovettuneet laastarit tai ihottumat, jotka eivät katoa.
Operaatio
Vakavan ja monimutkaisen skleroderman tapauksissa voidaan tehdä leikkaus. Yksi niistä on sormenleikkaus potilailla, joilla on Raynaudin ilmiö, joka on kokenut kuolio hänen sormessaan.
Muita leikkaustyyppejä, joita voidaan tehdä, ovat ihon alla olevien kovettuneiden kyhmyjen kirurginen poistaminen keuhkojen siirroista ihmisille, joilla on vakava keuhkovaurio.
Skleroderman komplikaatiot
Jotkut skleroderman aiheuttamista komplikaatioista ovat:
- Kudoskuolema sormissa tai varpaissa amputaatiovaarassa
- Keuhkoverenpainetauti ja keuhkofibroosi
- Munuaisten vajaatoiminta
- Hypertensio
- Perikardiitti, rytmihäiriöt (sydämen rytmihäiriöt) tai sydämen vajaatoiminta
- Erektiohäiriö miehillä ja emättimen kuivuus naisilla
Skleroderman ehkäisy
Sklerodermalle ei ole erityistä ehkäisyä. On kuitenkin olemassa useita asioita, joita voidaan tehdä skleroderman kehittymisriskin vähentämiseksi, nimittäin:
- Tarkista säännöllisesti lääkäriltäsi, jos sinulla on tiettyjä riskitekijöitä, kuten autoimmuunisairaus tai suvussasi on skleroderma
- Tehdä lääkärintarkastus ajoittain altistuessaan kemikaaleille, kuten piidioksidipölylle
Lisäksi, jos sinulla on diagnosoitu skleroderma, noudata lääkärin neuvoja ja hoitoa, omaksu terveelliset elämäntavat sekä tunnista ja vältä asioita, jotka voivat laukaista valituksia.