Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) - Oireet, syyt ja hoito

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) on neurologinen sairaus, joka voi pahentua ajan myötä ja johtaa halvaantumiseen. Aluksi ALS:lle on ominaista lihasten nykiminen, lihasheikkous ja puheen heikkeneminen.

ALS eli amyotrofinen lateraaliskleroosi on sairaus, joka tuli tunnetuksi vuonna 2014 Ice Bucket-haaste, joka on haaste, joka tehdään kaatamalla ämpäri kylmää vettä pään päälle. Tämä haaste luotiin keräämään varoja tämän taudin tutkimukseen.

Erityisesti ALS hyökkää aivoihin ja selkäytimeen, jotka säätelevät lihasten liikettä (motorisia hermoja). Tämä sairaus tunnetaan myös nimellä motorinen hermosairaus. Ajan myötä hermot vaurioituvat yhä enemmän. Tämän seurauksena ALS-potilaat menettävät lihasvoiman, kyvyn puhua, syödä ja hengittää.

Oire Amyotrofinen lateraaliskleroosi

ALS:n varhaiset oireet alkavat usein jaloista ja leviävät sitten muihin kehon osiin. Sairauden edetessä oireet pahenevat, hermosolut vaurioituvat ja lihakset heikkenevät edelleen, mikä vaikuttaa potilaan kykyyn puhua, pureskella, niellä ja hengittää.

ALS:n oireita ovat:

• Lihaskrampit tai käsivarsien ja kielen jäykkyys ja nykiminen.
• Kädet tuntuvat heikolta ja usein pudottavat asioita.
• Raajat ovat heikkoja, joten ne usein putoavat tai kompastuvat.
• Vaikeus pitää pää ylhäällä ja säilyttää kehon asento.
• Vaikeus kävellä ja päivittäisten toimintojen suorittaminen.
• Puhehäiriöt, kuten epäselvä tai liian hidas puhuminen.
• Nielemisvaikeudet, tukehtuminen helposti ja kuolaa suusta.

Vaikka se häiritsee liikkumista, Lou Gehrigin tautina tunnettu sairaus ei vaikuta aistitoimintoihin eikä kykyyn hallita virtsaamista tai ulostamista. ALS-potilaat voivat myös ajatella hyvin ja olla vuorovaikutuksessa muiden ihmisten kanssa.

Milloin mennä lääkäriin

Hakeudu välittömästi lääkäriin, jos huomaat muutoksia käsivarsien ja jalkojen lihaksissa, lihaskramppeja jaloissa ja kehosi tuntuu heikolta useita päiviä tai viikkoja. Lääkäriin on myös mentävä, jos puhe- tai kävelytavassasi on muutoksia.

ALS on sairaus, joka pahenee vähitellen. Jos sinulla on diagnosoitu amyotrofinen lateraaliskleroosi (amyotrofinen lateraaliskleroosi), käy säännöllisesti neurologin kanssa, jotta taudin kulkua voidaan seurata tarkemmin.

Syy Amyotrofinen lateraaliskleroosi

ALS:n tai Lou Gehrigin taudin syy on epävarma. Noin 5-10 % ALS-tapauksista tiedetään kuitenkin olevan perinnöllisiä.

Perinnöllisyyden lisäksi useat tutkimukset ovat osoittaneet, että ALS:n uskotaan liittyvän useisiin seuraaviin tiloihin:

• Glutamaatin edut

  Glutamaatti on kemikaali, joka toimii viestien lähettäjänä aivoihin ja hermoihin ja niistä pois. Kuitenkin, kun glutamaatti kerääntyy hermosolujen ympärille, se voi aiheuttaa hermovaurioita.

• Immuunijärjestelmän häiriöt

  Ihmisillä, joilla on ALS, immuunijärjestelmä hyökkää vahingossa terveisiin hermosoluihin ja vahingoittaa näitä soluja.

• Mitokondrioiden häiriöt

  Mitokondriot ovat solujen energiantuotantopaikka. Häiriöt tämän energian muodostumisessa voivat vahingoittaa hermosoluja ja nopeuttaa ALS:n pahenemista.

• Oksidatiivista stressiä

  Liialliset vapaat radikaalit aiheuttavat oksidatiivista stressiä ja vahingoittavat kehon eri soluja.

Riskikerroin Amyotrofinen lateraaliskleroosi

On olemassa useita tekijöitä, jotka voivat lisätä henkilön riskiä saada ALS, mukaan lukien:

• Ikä 40-70 vuoden välillä.
• Vanhemmilla on ALS.
• Pitkäaikainen altistuminen lyijykemikaaleille.
• Onko sinulla tupakointitapa.

Diagnoosi Amyotrofinen lateraaliskleroosi

Ei ole olemassa testiä, joka voisi vahvistaa ALS:n. Siksi ALS:n määrittämiseksi lääkäri kysyy yksityiskohtaisesti potilaan kokemista oireista sekä suorittaa fyysisen tutkimuksen.

Lääkäri suorittaa seuraavat testit, jotta voidaan sulkea pois mahdollisuus, että oireet voivat johtua muista sairauksista:

• Elektromyografia (EMG) lihasten sähköisen toiminnan tarkistamiseen.
• MRI-skannaus, jossa tarkastellaan hermostoa, joka on ongelmallinen.
• Testaa veri- ja virtsanäytteitä potilaan yleisen terveydentilan, geneettisten häiriöiden tai muiden syytekijöiden esiintymisen määrittämiseksi.
• Hermojen johtumisnopeuden tutkimus kehon motoristen hermojen toiminnan arvioimiseksi.
• Näytteenotto (biopsia) lihaskudoksesta, jotta voidaan nähdä poikkeavuuksia lihaksissa.
• Lannepunktiotutkimus, jolla tutkitaan selkärangan läpi otettu näyte aivo-selkäydinnesteestä.

HoitoAmyotrofinen lateraaliskleroosi

ALS-hoidon tavoitteena on hidastaa taudin etenemistä ja ehkäistä komplikaatioita. Hoitomenetelmiä, joita voidaan antaa, ovat:

Huumeet

ALS:n hoitoon lääkärit voivat määrätä seuraavia lääkkeitä:

• Baklofeeni ja diatsepaami, päivittäistä toimintaa häiritsevien lihasjäykkyyden oireiden lievittämiseen.
• Triheksifenidyyli tai amitriptyliini, auttaa potilaita, joilla on nielemisvaikeuksia.
• Rilutsoli, hidastaa ALS:ssä esiintyvien hermovaurioiden etenemistä.

Terapia

ALS-hoitoa tehdään lihasten toiminnan ja hengityksen auttamiseksi. Hoitomuotoja, joita voidaan antaa, ovat:

• Hengityshoito auttaa potilaita, joilla on hengitysvaikeuksia lihasheikkouden vuoksi
• Fysioterapia (fysioterapia), joka auttaa potilaita liikkumaan ja ylläpitämään fyysistä kuntoa, sydämen terveyttä ja potilaan lihasvoimaa.
• Puheterapia auttaa potilaita kommunikoimaan hyvin.
• Toimintaterapia auttaa potilaita suorittamaan päivittäisiä toimintoja itsenäisesti.
• Ravinnonsaannin säätely tarjoamalla ruokaa, joka on helppo niellä, mutta silti riittävä potilaan ravitsemustarpeisiin.

ALS:ää ei voida hoitaa kokonaan. Yllä olevat erilaiset hoidot voivat kuitenkin lievittää oireita ja auttaa potilaita suorittamaan päivittäisiä toimintojaan.

KomplikaatiotAmyotrofinen lateraaliskleroosi

ALS:n edetessä sairastuneet voivat kokea seuraavia komplikaatioita:

• Vaikeus puhua. ALS-potilaiden puhumista sanoista tulee epäselviä ja vaikeasti ymmärrettäviä.
• Vaikeuksia hengittää. Tämä tila voi johtaa hengitysvajaukseen, joka on ALS-potilaiden yleisin kuolinsyy.
• Syömisvaikeudet, jotka voivat aiheuttaa kärsivän ravinnon ja nesteiden puutteen.
• Dementia, joka on muistin ja päätöksentekokyvyn heikkeneminen.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi on sairaus, jota on vaikea estää, koska sen syytä ei tunneta. Käy säännöllisesti tarkastuksissa, varsinkin jos perheenjäsenelläsi on ALS tai sinulla on liikkumisongelmia.